108 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 33 題

蝶竇腦脊髓液漏最常見於中年肥胖女性，特別是合併特發性顱內高壓 (idiopathic intracranial hypertension, IIH) 的患者。這些患者通常具有以下典型特徵：

人口學特徵：

• 性別：女性佔72-97%，絕大多數為育齡期女性 [1-5]

• 年齡：平均年齡約44-57歲，主要集中在中年族群 [1][3-4]

• 體重：幾乎所有患者都有過重或肥胖問題，平均BMI為35-40 kg/m²，所有自發性腦脊髓液漏患者的BMI均>25 [1-3][6]

相關病理生理機轉：

自發性蝶竇腦脊髓液漏與特發性顱內高壓密切相關。研究顯示，62%的自發性腦脊髓液漏患者符合特發性顱內高壓的診斷標準，且許多學者認為自發性腦脊髓液漏可能是特發性顱內高壓的一種變異表現。 [4-5][7]

重要危險因子：

1. 阻塞性睡眠呼吸中止症 (obstructive sleep apnea, OSA)：在自發性腦脊髓液漏患者中盛行率高達37-83%，遠高於一般族群。阻塞性睡眠呼吸中止症會造成顱內壓瞬間升高，長期可導致顱底骨質變薄。 [1][3][8]

2. 高血壓：約85.7%的患者合併高血壓 [3]

3. 顱內壓升高：慢性或間歇性顱內壓升高會導致顱底骨質逐漸侵蝕變薄，最終形成骨缺損和腦脊髓液漏。影像學上可見空蝶鞍 (empty sella)、視神經扭曲、眼球後部扁平等顱內高壓徵象。 [4][7-8]

流行病學趨勢：

自發性腦脊髓液漏的發生率在過去20年間增加了2倍（從2002年的218例/年增至2012年的488例/年），這與美國肥胖盛行率上升密切相關。在肥胖率最高的地區（如美國中西部），自發性腦脊髓液漏的發生率是肥胖率最低地區（西部）的2倍以上。 [1][3]

臨床表現：

蝶竇腦脊髓液漏患者常以鼻漏 (rhinorrhea) (85%)、慢性頭痛 (77%) 或腦膜炎病史 (15%) 表現。部分患者可能出現搏動性耳鳴 (pulsatile tinnitus)、視力模糊或複視等顱內高壓相關症狀。 [6][9-10]

解剖學特點：

蝶竇外側隱窩 (lateral recess) 是常見的腦脊髓液漏部位，這些患者常合併腦膜腦膨出 (meningoencephalocele)，可能與先天性外側顱咽管 (lateral craniopharyngeal canal) 持續存在或顱底骨質過度氣化變薄有關。 [10-13]

您想進一步了解這些患者術後是否需要處理顱內高壓問題，或是減重對預防復發的重要性嗎？

脂肪填塞術 (fat obliteration/fat grafting) 在顱底重建中雖然整體安全，但仍可能產生短期和長期併發症。根據大型研究，總體併發症發生率約1%，但臨床醫師需警覺以下問題： [1]

短期併發症 (Short-term Complications)

受體部位 (Recipient Site) 併發症：

1. 腦脊髓液漏復發 (Recurrent CSF leak)：約3.5-7.4%的患者在術後1週內可能出現腦脊髓液漏復發，需要二次手術修補。 [2-4]

2. 脂質性腦膜炎 (Lipoid meningitis)：這是脂肪填塞最嚴重的併發症之一，發生於脂肪組織進入蛛網膜下腔 (subarachnoid space) 時。症狀包括發燒、頭痛、頸部僵硬，發生時間從術後11天到數年不等。 [1]

3. 腦膜炎 (Meningitis)：研究顯示使用脂肪填塞與腦膜炎風險增加相關。多變量分析發現，使用脂肪填塞是術後腦膜炎的獨立危險因子，特別是在高級別術中腦脊髓液漏 (grade 3 intraoperative CSF leak) 的患者中。 [4]

4. 氣腦症 (Pneumocephalus)：約1.8%的患者可能發生，需要手術修正。 [3]

5. 無菌性液化脂肪滲漏 (Sterile liquefied fat fistula)：脂肪壞死後液化，從鼻腔或手術部位滲漏，通常在術後早期發生。部分患者需保守治療，部分需手術介入。 [1]

供體部位 (Donor Site) 併發症：

1. 血清腫 (Seroma)：腹部取脂部位可能形成血清腫，發生率約3.7%。 [2]

2. 血腫 (Hematoma)：腹部切口處血腫形成，發生率約3.7-7.7%，多數可自行吸收。 [2][5]

3. 傷口感染或疼痛：雖然文獻報告供體部位併發症率低，但仍可能發生切口感染或持續疼痛。 [6]

長期併發症 (Long-term Complications)

1. 延遲性腦脊髓液漏 (Delayed CSF leak)：可能在術後數月甚至數年（最長達10年）發生，特別是在接受放射治療的患者中。放射治療可能導致脂肪移植物纖維化和組織壞死，增加延遲性腦脊髓液漏風險。 [1]

2. 脂肪吸收與體積縮小 (Fat resorption)：

   • 術後3個月脂肪體積減少約44%

   • 術後1年脂肪體積減少約67%

   • 術後4.6年平均吸收約60%

   • 這種顯著的體積縮小可能影響長期修補效果 [7-8]

3. 脂肪纖維化 (Fat fibrosis)：隨時間推移，脂肪移植物會逐漸纖維化，在MRI T1加權影像上信號強度顯著降低，可能影響影像學判讀和長期結構支撐。 [8]

4. 嗅覺功能障礙 (Olfactory dysfunction)：使用腹部脂肪填塞與術後嗅覺功能障礙風險增加近3倍相關（調整後相對風險約2.9）。可能機轉包括脂肪液化產生油性滲出物，促進發炎反應損傷鼻腔嗅覺神經纖維。 [9]

5. 影像學干擾：脂肪移植物在術後影像學追蹤中可能干擾腫瘤復發的判讀，特別是在惡性腫瘤切除後的患者。 [10]

特殊考量

高風險族群：

• 接受放射治療的患者延遲併發症風險較高 [1]

• 大型顱底缺損患者（>4 cm²） [10]

蝶竇腦脊髓液漏修補有多種替代手術方式，可根據缺損位置、大小、腦脊髓液流量和患者條件選擇。現代顱底重建強調多層修補技術 (multilayer technique) 搭配血管化瓣膜 (vascularized flaps) 或無血管化移植物 (avascular grafts)。

手術入路 (Surgical Approaches)

針對蝶竇特別是外側隱窩 (lateral recess) 的腦脊髓液漏，有以下內視鏡入路：

1. 經翼突入路 (Transpterygoid Approach)：最常用於蝶竇外側隱窩，成功率達100%。可分為： [1-3]

• 標準經翼突入路：經翼顎窩 (pterygopalatine fossa) 進入

• 改良經翼突入路 (Modified Transpterygoid Approach, MTPA)：保留翼顎窩內容物，減少併發症（如V2麻木、乾眼），成功率100%，暫時性V2麻木僅9.7% [4]

• 微創經翼突入路 (Minimal Transpterygoid Approach)：配合血管化瓣膜，成功率100% [2]

2. 淚前隱窩入路 (Prelacrimal Recess Approach, PLRA)：適用於完全外側型蝶竇外側隱窩，路徑較經翼突入路更直接，但可能造成面部感覺異常（55.56%）和乾眼（11.12%） [1]

3. 經蝶竇入路 (Transsphenoidal Approach)：適用於較中央位置的腦脊髓液漏 [1]

以下圖示展示經翼突入路的多層修補技術：

修補材料與技術

血管化瓣膜 (Vascularized Flaps)

鼻內血管化瓣膜：

1. 鼻中膈瓣 (Nasoseptal Flap, NSF)：黃金標準，成功率>95%，術後腦脊髓液漏率<5%。可擴展至包含下鼻甲或整個鼻腔外側壁黏膜（360°瓣膜），適用於廣泛缺損。 [6-9]

2. 下鼻甲瓣 (Inferior Turbinate Flap)：基於後外側鼻動脈 (posterolateral nasal artery)，適用於鼻中膈瓣不可用時（如再次手術） [2][6][10]

3. 中鼻甲瓣 (Middle Turbinate Flap)：較小型瓣膜，適用於特定情況 [2][6][11]

4. 鼻腔外側壁瓣 (Lateral Wall Flap)：前向或後向帶蒂，可作為替代選擇 [6-7]

5. 蝶竇局部黏膜瓣 (Sphenoid Mucosal Flap, SMF)：在蝶竇開放時自然形成，適用於低流量腦脊髓液漏（Kelly 0-1級），術後腦脊髓液漏率僅1.1%，且前6週鼻竇生活品質優於鼻中膈瓣 [12]

鼻外血管化瓣膜：

1. 顱骨膜瓣 (Pericranial Flap)：經額入路或內視鏡輔助，適用於廣泛前顱底缺損，成功率97% [7][11][13-14]

2. 顳頂筋膜瓣 (Temporoparietal