108 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 10 題

顳骨腫瘤（temporal bone tumors）最常見於年齡較大的患者（通常 60 歲以上），且依腫瘤類型不同，好發族群有所差異。以下依腫瘤類型分述：

惡性腫瘤（Malignant tumors）

顳骨惡性腫瘤中最常見的是 squamous cell carcinoma (SCC)，僅佔所有頭頸癌的 0.2%，屬極罕見疾病。好發族群特徵包括： [1]

• 年齡：診斷年齡與盛行率呈強烈正相關，平均診斷年齡約 60–70 歲。SEER 資料庫分析顯示年齡是最重要的流行病學因子。一項中國研究中，44 例 SCC 患者平均年齡為 65 歲。 [2-3]

• 性別：外耳（pinna）SCC 以男性為主（男性顯著多於女性），但中耳 SCC 的性別比約為 1:1。澳洲大型研究（222 例）中，以皮膚來源的 SCC 為主（75.2%），反映高紫外線暴露地區的特殊流行病學。 [4-5]

• 危險因子：長期 chronic suppurative otitis media (CSOM，慢性化膿性中耳炎) 是中耳 SCC 的重要危險因子，多數患者有數年至數十年的慢性耳漏病史。此外，先前接受過放射治療（如鼻咽癌放療後）也是已知危險因子，亞洲研究中高達 39% 的顳骨惡性腫瘤為 radiation-associated tumors。外耳 SCC 則與長期紫外線暴露（actinic damage）密切相關。 [4][6-8]

良性腫瘤

• Vestibular schwannoma（前庭神經鞘瘤）：為顳骨最常見的良性腫瘤之一。美國年發生率約 1.09/100,000。發生率隨年齡增加，於 65–74 歲達高峰。整體無明顯性別差異，但 10–59 歲女性略多，60 歲以上則男性較多。種族方面，Asian Pacific Islanders 發生率最高（IRR 1.37），African Americans 最低（IRR 0.36），Hispanics 也較低。 [9-10]

• Paraganglioma（副神經節瘤）：包括 glomus tympanicum 和 glomus jugulare，為中耳最常見的腫瘤。好發於 40–60 歲，女性略多於男性（約 69% 為女性）。約 40–50% 為遺傳性，與 SDH 基因突變（尤其 SDHD、SDHB）相關，遺傳性患者發病年齡更早（平均約 27.5 歲 vs. 52 歲）。 [11-14]

轉移性腫瘤（Metastatic tumors）

顳骨轉移瘤約佔癌症患者屍檢的 22%，最常見的原發部位為女性的乳癌（breast carcinoma）及男性的攝護腺癌（prostate carcinoma）和腎細胞癌（renal cell carcinoma），好發年齡約 51–60 [15-16]

這個問題需要更多背景資訊才能準確回答。在先前的對話中，討論的是顳骨腫瘤的流行病學與分類，並未提及任何特定的治療藥物。

顳骨腫瘤的治療主要以手術切除（surgical resection）和放射治療（radiation therapy）為主，藥物治療（如化學治療或標靶治療）在顳骨腫瘤中的角色相對有限，且會因腫瘤類型而異。例如：

• Squamous cell carcinoma (SCC)：可能使用 cisplatin-based chemoradiation，但主要為輔助性治療

• Vestibular schwannoma：近年 bevacizumab 用於 NF2 相關病例；2024 年 FDA 核准的 mirdametinib 用於 NF2-related schwannomatosis

• Paraganglioma：惡性或轉移性病例可能使用 temozolomide 或 sunitinib 等藥物

為了提供最準確且有用的資訊，能否請您具體說明：

1. 您想了解的是哪一種顳骨腫瘤的藥物治療？

2. 或者您是指某個特定藥物的副作用？

3. 還是您想了解顳骨腫瘤治療中放射治療的副作用（如 radiation-induced temporal bone necrosis、hearing loss 等）？

請提供更多細節，以便給予最精確的回答。

耳部及顳骨腫瘤的影像學診斷主要依賴 CT（computed tomography） 和 MRI（magnetic resonance imaging） 兩大互補的影像工具，並根據腫瘤類型選擇不同的檢查方式。 [1-3]

1. 高解析度電腦斷層掃描（High-Resolution CT, HRCT）

HRCT 是評估顳骨骨性結構的首選工具。其空間解析度極高，能精確顯示骨質侵蝕（bone erosion）、聽小骨破壞（ossicular destruction）及骨性解剖變異。 根據 ACR Appropriateness Criteria®，當耳鏡檢查發現 retrotympanic lesion（鼓室後方病灶）時， [4]HRCT temporal bone without IV contrast 為首選影像檢查，可有效辨別 glomus tympanicum、aberrant internal carotid artery 及 dehiscent jugular foramen 等病灶，避免不當切片造成災難性出血。 對於惡性腫瘤，HRCT 可顯示不規則的「蟲蛀狀」骨破壞（moth-eaten bone destruction），是評估腫瘤範圍的重要依據。 [5-6]

2. 磁振造影（MRI）

MRI 提供卓越的軟組織對比度，是評估 retrocochlear pathology（蝸後病變）的金標準。 針對不同腫瘤： [4][7]

• Vestibular schwannoma：Gadolinium-enhanced T1-weighted MRI 為診斷金標準，可偵測小至 2 mm 的腫瘤。高解析度 3D T2-weighted sequences（如 CISS、FIESTA）亦具高敏感度，且為更經濟的替代方案。 近年 diffusion tensor imaging (DTI) 和 PET 等進階技術進一步提升了術前評估能力。 [7-10]

• Paraganglioma（glomus tumor）：MRI 可評估 glomus jugulare 向頸靜脈內的延伸範圍，顯示典型的「salt-and-pepper」訊號特徵。MRA with IV contrast 可進一步評估血管性腫瘤。 [5]

• 中耳惡性腫瘤：MRI 優於 CT 評估軟組織腫瘤邊界、顱內侵犯（intracranial extension）、顱神經侵犯（cranial nerve involvement）及 perineural tumor spread。 [4][6][11]

3. 血管攝影（Angiography）與 CTA/MRA

對於高度血管性腫瘤如 paraganglioma，DSA（digital subtraction angiography） 在術前栓塞（preoperative embolization）中仍扮演重要角色。 CTA head and neck 可作為 pulsatile tinnitus 評估的一線血管影像工具。 [5][12]

4. PET/CT

NCCN 頭頸癌指引建議，當影像未能發現明確原發腫瘤時，應在 EUA（examination under anesthesia）及切片前先安排 PET/CT，以協助定位潛在原發部位。 對於惡性顳骨腫瘤的分期及遠端轉移評估亦有輔助價值。 [11]

5. DWI/ADC（Diffusion-Weighted Imaging / Apparent Diffusion Coefficient）

研究顯示，結合形態學特徵與 ADC 值可有效區分良性與惡性外耳道及中耳腫瘤——惡性腫瘤的 ADC 值顯著較低（≤920.33 × 10⁻⁶ mm²/s），且常呈現邊界不清及侵襲性骨破壞。 [13]

總結而言，CT 與 MRI 互補使用是顳骨腫瘤影像評估的核心原則：CT 精於骨性結構，MRI 精於軟組織及神經血管評估，兩者結合可提供最完整的術前資訊。 [2-3]

Would you like me to explore the specific imaging characteristics that help differentiate between benign and malignant temporal bone tumors, such as the "salt-and-pepper" pattern of paragangliomas versus the enhancement patterns of schwannomas?