112 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 81 題

根據文獻資料，耳硬化症（Otosclerosis）患者的年齡分布主要集中在 30-50 歲之間，典型發病年齡為 15-45 歲。女性患者明顯多於男性，女性與男性比例約為 2:1。 [1-3]

年齡分布特徵：

多項研究顯示耳硬化症是一種早期成年發病疾病（early adult onset disease）。典型症狀出現年齡為 30-50 歲，患者通常在 15-45 歲之間開始出現緩慢進行性的傳導性或混合性聽力損失。 在美國都市人口研究中，平均診斷年齡為 46 歲；在台灣的研究中，平均年齡為 44.9 歲，大多數患者年齡介於 40-59 歲之間。 [2-5]

性別比例特徵：

耳硬化症具有明顯的女性優勢（female predominance）。英國大型研究顯示女性佔 65%，男性佔 35%，女性與男性比例約為 2:1。 美國都市人口研究也發現 59% 為女性。 丹麥研究估計女性盛行率為 1.85/1,000，男性為 0.9/1,000，女性約為男性的兩倍。 遺傳學研究顯示，女性後代罹患耳硬化症的頻率約為男性的 [1][4][6] 1.8 倍。 [7]

其他重要流行病學特徵：

約 40% 的患者有家族史，符合不完全外顯率的體染色體顯性遺傳（autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance）模式。 有家族史的患者發病年齡較早，雙側病變和眩暈的發生率也較高。研究還發現，懷孕可能與耳硬化症的進展有關，將聽力損失與懷孕相關聯的女性發病年齡更早。 [1][8]

值得注意的是，耳硬化症的發生率在近年來有下降趨勢，這可能與麻疹疫苗接種普及有關。 [4][9]

您想了解耳硬化症在不同種族或地理區域的盛行率差異嗎？

根據文獻資料，耳硬化症手術（鐙骨手術 stapedectomy/stapedotomy）主要使用的藥物為皮質類固醇（corticosteroids）和抗生素（antibiotics），而非傳統意義上的「治療耳硬化症」藥物。

手術相關常用藥物：

1. 皮質類固醇（Corticosteroids）

使用方式：

• 局部使用（topical/local）： Dexamethasone（地塞米松）8 mg 術中置於中耳腔內的 gel foam 上，或 triamcinolone acetonide（曲安奈德）40 mg/mL 塗抹於卵圓窗/鐙骨底板 [1-4]

• 口服使用（oral）： Prednisone（潑尼松）50 mg 每日，術後連續使用 5 天 [2]

療效：

局部或口服類固醇可顯著改善術後聽力恢復、減少術後眩暈（vertigo）和耳鳴（tinnitus）。研究顯示使用類固醇組的氣骨導差（air-bone gap, ABG）閉合效果更佳，語音辨識分數（speech discrimination score）改善更明顯，術後眩暈和耳鳴發生率顯著降低。 [1][3-4]

副作用：

文獻指出，全身性類固醇長期使用可能導致嚴重副作用，這也是為何近年來傾向使用局部類固醇的原因。局部使用可避免全身性副作用，同時保持療效。口服類固醇組的骨傳導（bone conduction）恢復較佳，但術後感染和耳鳴發生率在局部類固醇組較高。 [2][4-5]

2. 抗生素（Antibiotics）

使用情況：

根據美國神經耳科學會（American Neurotology Society）的調查，鐙骨手術的抗生素使用率為 34.2%，中位使用天數為 5 天。頭孢菌素類（cephalosporins）是非感染性手術的首選，而阿莫西林（amoxicillin）則常用於有活動性感染的病例。 [6]

副作用：

文獻未特別提及鐙骨手術中抗生素的具體副作用，但常見抗生素副作用包括過敏反應、胃腸道不適等。

3. 其他症狀治療藥物

Benzodiazepines（苯二氮平類）： 如 diazepam（地西泮），用於治療術後眩暈。研究顯示，使用 ribbon loop 假體的患者中，90.9% 出現眩暈者接受了 diazepam 治療。 [7]

手術併發症：

鐙骨手術的主要併發症包括：

• 暫時性眩暈（transient vertigo）： 最常見，發生率約 11-37% [8-9]

• 味覺障礙（taste disturbance/dysgeusia）： 最常見的永久性併發症，發生率約 10-14% [8-9]

• 感音神經性聽力損失（sensorineural hearing loss, SNHL）： 嚴重併發症，發生率低於 1% [9-11]

• 鼓膜穿孔（tympanic membrane perforation）： 術中發生率約 5% [9]

非手術藥物治療（保守治療）：

文獻提到，雖然有研究探討氟化鈉（sodium fluoride）、雙磷酸鹽（bisphosphonates）、生物類黃酮（bioflavonoids）、維生素 D 等藥物用於延緩耳硬化症進展，但目前缺乏充分證據支持其療效，鐙骨手術仍是治療傳導性聽力損失的金標準。 [5]

您想了解鐙骨手術的具體手術技術差異（如 stapedectomy vs stapedotomy）或術後聽力恢復的長期追蹤結果嗎？

根據文獻資料，不同耳硬化症患者群體對手術禁忌症的適用性存在顯著差異，需要根據患者的具體情況進行個體化評估。

絕對禁忌症（Absolute Contraindications）

文獻明確指出，耳硬化症手術的絕對禁忌症非常少，主要包括： [1]

1. 唯一聽力耳（Only hearing ear/Single ear）

• 如前所述，這是最重要的絕對禁忌症

• 即使手術成功率超過 90%，但仍有小於 1% 的耳聾風險，對唯一聽力耳而言不可接受 [1-2]

2. 噴湧症候群（Gusher syndrome）

• 這是另一個公認的絕對禁忌症 [1]

不同患者群體的手術適用性分析

1. 高齡患者（Elderly Patients）

年齡本身不應成為禁忌症。多項研究顯示：

• 60 歲以上患者的手術效果與年輕患者相當，甚至在生活品質改善方面更為顯著 [3-6]

• 一項針對 177 名患者（18-68 歲）的研究顯示，雖然年齡與聽力改善呈輕度負相關（R² = 0.18），但所有年齡組的氣導閾值（air conduction, AC）和氣骨導差（air-bone gap, ABG）均有顯著改善 [3]

• 60 歲以上患者術後 ABG ≤10 dB 的達成率為 81.8-87.5%，與年輕患者無顯著差異 [4][6]

• 結論：年齡不應成為手術禁忌症，只要符合聽力學標準即可考慮手術 [3]

2. 雙側耳硬化症患者（Bilateral Otosclerosis）

雙側病變是良好預後因子：

• 多變量分析顯示，雙側耳硬化症患者的手術成功率（ABG ≤10 dB）優於單側病變，勝算比（odds ratio, OR）為 2.09 [7]

• 1,800 例雙側鐙骨手術的研究顯示，25% 患者存在中耳異常（如閉塞性耳硬化症、面神經異常等），但整體成功率仍達 78%，40% 患者雙側均達到過度閉合（overclosure） [8]

• 同時雙側手術（Simultaneous bilateral stapes surgery）在精選患者中是安全可行的，術後 13 年追蹤顯示聽力結果良好，無顯著延遲併發症 [9-10]

• 手術策略： 通常先手術聽力較差的一側，間隔 6-12 個月後再處理對側耳

3. 極晚期耳硬化症（Far-Advanced Otosclerosis, FAO）

定義： 氣導閾值 ≥85 dB HL，骨導閾值超過聽力計測量範圍 [11]

手術仍可考慮，但需謹慎評估：

• 鐙骨手術在 FAO 患者中仍可提供顯著聽力改善，平均氣導改善 33 dB，語音辨識分數（word recognition score, WRS）改善 54.4% [12]

• 87% 的 FAO 患者術後聽力改善足以避免人工耳蝸植入 [12]

• 60% 的鐙骨手術患者術後 WRS >50%，而人工耳蝸植入患者為 85% [13]

• 建議策略： FAO 患者應先嘗試鐙骨手術，若效果不佳再考慮人工耳蝸植入 [13-14]