111 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 52 題

ASSR 在新生兒聽力評估中主要用於診斷性評估 (diagnostic assessment)，而非初步篩檢。以下是主要的臨床適應症：

診斷性評估的主要適應症

高危險群新生兒的聽力評估是 ASSR 最重要的應用。研究顯示 ASSR 在高危險群新生兒中具有良好的敏感度（71.6-90.6%）和特異度（92.6-95%）。 高危險群包括：住院超過 5 天的 NICU 嬰兒、接受氨基糖苷類抗生素治療超過 5 天、換血治療、窒息或缺氧缺血性腦病變、顱顏畸形等。 [1-3]

需要頻率特異性閾值資訊 (frequency-specific threshold information) 時，ASSR 優於傳統 click-ABR。ASSR 可同時測試雙耳的 0.5、1、2、4 kHz 四個頻率，在不到 1 小時內完成，這對於助聽器選配 (hearing aid fitting) 和早期介入規劃至關重要。 [4-5]

新生兒聽力篩檢未通過後的確認診斷。當嬰兒在 OAE 或 AABR 篩檢未通過時，ASSR 可作為 ABR 的替代或補充工具進行診斷性評估，與 ABR 閾值相關性高達 0.942。 [2]

ASSR 的優勢

ASSR 可進行雙耳多頻率同時測試 (dichotic multiple-stimulus paradigm)，顯著縮短測試時間（平均 18.7-32.9 分鐘）。 正常聽力新生兒（校正年齡約 6-12 天）的 ASSR 閾值在 0.5、1、2、4 kHz 分別為 32-42、30-35、26-32、30-36 dB HL。 [1][4]

ASSR 閾值與後續行為聽力檢查 (behavioral audiometry) 的相關性良好（r = 0.88-0.97），預測準確度在 61% 案例中誤差小於 10 dB，83% 案例中誤差小於 15 dB。 最佳測試年齡為 [4-6]校正年齡 1 週至 3 個月。 [4]

ASSR 的限制

ASSR 不建議作為初步篩檢工具。目前新生兒聽力篩檢的標準仍是：足月兒使用 OAE，NICU 嬰兒使用 AABR。 ASSR 需要較長測試時間，且仍需進一步研究驗證其作為獨立篩檢工具的效能。 [1][7]

ASSR 閾值通常比行為聽力閾值高 6-9 dB，需要進行校正。 此外，ASSR 測量的是神經功能而非真正的聽覺敏感度，建議與其他檢查（如 tone-evoked ABR）交叉驗證。 [1][6]

您需要我進一步說明 ASSR 在特定高危險群（如 CMV 感染或顱顏畸形）中的應用嗎？

ASSR 檢查沒有明顯的副作用或併發症，因為它是一種非侵入性的電生理檢查。然而，ASSR 存在多項重要的技術限制和準確度問題需要注意：

測量準確度的限制

閾值高估 (threshold overestimation) 是 ASSR 最主要的限制。ASSR 閾值通常比行為聽力閾值 (behavioral audiometry) 高 6-9 dB，在嬰兒中平均差異為：0.5 kHz 高 9.24 dB、1 kHz 高 7.19 dB、2 kHz 高 6.35 dB、4 kHz 高 7.42 dB。這需要應用校正因子來預測真實聽力閾值。 [1-2]

測試間變異性 (test-retest variability) 相當大。研究顯示 ASSR 振幅在不同測試間的變異係數為：正常聽力者 ±40%，聽損者高達 ±97%。這種高變異性可能導致同一患者在不同測試中出現不一致的結果。 [3]

特定病理狀況下的不準確性

中樞神經系統病變會顯著影響 ASSR 準確度。顳葉病變 (temporal lobe lesions) 患者的 ASSR 與 PTA 閾值差異可達 23.40 ± 15.19 dB，額葉病變 (frontal lobe lesions) 也會造成顯著差異。中樞聽覺處理障礙 (central auditory processing disorder) 和顳葉硬化症 (mesial temporal sclerosis) 患者的 ASSR 閾值會顯著高於實際行為閾值。 [4-5]

耳蝸神經畸形 (cochlear nerve malformation) 患者的 ASSR 與 ABR 相關性很弱 (r = 0.189)，平均差異達 23.40 dB，而無畸形者僅 4.38 dB。這類患者不應單獨依賴 ASSR 結果。 [6]

傳導性聽損 (conductive hearing loss) 患者的 ASSR 與 c-ABR 相關性較差 (r = 0.309-0.619)，遠低於感音神經性聽損患者 (r = 0.763-0.900)。 [7]

技術性限制

偽陽性反應 (artifactual responses) 可能在高強度刺激時出現。骨導 ASSR 在 40-50 dB HL 以上、氣導在 114-120 dB HL 時，特別是 500 Hz 和 1000 Hz 頻率，可能產生非聽覺性的偽反應。這些偽反應可能來自刺激偽影的混疊效應 (aliasing)。 [8]

偽陽性檢測率在使用「達到顯著性即停止」的檢測方法時較高，可能導致錯誤的閾值判定。 [3]

臨床應用建議

ASSR 不應作為獨立的聽力評估工具，特別是在以下情況：中樞神經系統病變、耳蝸神經畸形、重度至極重度聽損的診斷。建議與 tone-evoked ABR 或其他檢查交叉驗證。 [5-6][9]

當 ASSR 與 PTA 或 ABR 結果出現顯著差異時，應考慮進行神經影像學檢查 (neuroimaging) 排除中樞病變，並安排重複聽力檢查。 [5]

儘管有這些限制，ASSR 在正常聽力和輕中度感音神經性聽損的嬰兒中仍具有良好的準確性，與 ABR 相關性可達 0.942，且測試時間顯著較短（約 20 分鐘 vs 32 分鐘）。 [10-11]

您需要我進一步說明如何在臨床上解讀 ASSR 與 ABR 結果不一致的情況嗎？

根據文獻資料，以下族群不建議單獨使用 ASSR 進行聽力診斷，必須與 ABR 或其他檢查交叉驗證：

解剖結構異常的患者

耳蝸神經畸形 (cochlear nerve malformation, CNM) 患者是 ASSR 最不可靠的族群。研究顯示單獨 CNM 患者的 ASSR 與 ABR 相關性極弱 (r = 0.189)，平均差異高達 23.40 ± 15.19 dB。合併耳蝸與耳蝸神經畸形者差異也達 17.08 ± 15.81 dB，而無畸形者僅 4.38 ± 4.96 dB。這些患者常出現 ABR wave I 增大和 OAE 存在，提示問題源自耳蝸。 [1-2]

單側耳聾 (single-sided deafness, SSD) 伴隨顳骨畸形的兒童，ASSR 與 ABR 的一致性顯著降低。單獨耳蝸畸形 (cochlear malformation) 患者的相關性為中等 (r = 0.574)，差異 7.63 ± 8.56 dB，但仍優於耳蝸神經畸形患者。 [1-2]

中樞神經系統病變患者

顳葉病變 (temporal lobe lesions) 患者的 ASSR 與 PTA 差異可達 23.40 ± 15.19 dB。研究顯示 80% 出現 ASSR 與行為聽力閾值顯著差異的患者存在腦部病變，其中 70% 有顳葉病變，60% 有額葉病變。臨床醫師不應單獨依賴 ASSR，特別是在中樞神經系統病變（包括顳葉、額葉或視丘病變）的情況下。 [3]

中樞聽覺處理障礙 (central auditory processing disorder, CAPD) 和顳葉硬化症 (mesial temporal sclerosis) 患者的 ASSR 估計閾值顯著高於實際行為閾值。這可能是因為病變阻礙聲音刺激的相位同步傳遞，導致神經傳遞物質釋放不同步，或時間解析度受損。ASSR 在 CAPD 的敏感度和特異度都低於顳葉硬化症。 [4]

嚴重腦幹功能障礙 (severe brainstem dysfunction) 患者（如後顱窩腫瘤、Pelizaeus-Merzbacher-Like Disease）可能出現正常或僅輕度升高的 ASSR 閾值，完全無法反映其嚴重的腦幹病變。這些患者的 ABR 中央波形嚴重異常或消失，但 ASSR 卻顯示正常閾值，顯示 ASSR 對嚴重腦幹功能障礙缺乏敏感性。這強調必須應用交叉驗證原則 (Cross-Check Principle)，避免單獨依賴 ASSR。 [5]

重度至極重度聽損患者

重度至極重度聽損 (severe-to-profound hearing loss) 兒童中，ASSR 可能低估殘餘聽力 (residual hearing)。研究顯示在 42 名 ABR 無反應的兒童中，27 名 ASSR 無反應者中有 7 名（26%）在行為聽力檢查中仍有反應，顯示 ASSR 可能遺漏殘餘聽力。不過，ASSR 在高強度（100-110 dB HL）下未觀察到偽陽性反應，因此當 ASSR 有反應時通常是可靠的。 [6-7]

人工耳蝸候選者 (cochlear implant candidates) 的評估中，ASSR 雖可檢測殘餘聽力（26.2% 雙側有反應，9.5% 單側有反應），但在 ABR 無反應的情況下，仍有約 26% 的案例 ASSR 會低估殘餘聽力。建議必須與 ABR 和行為聽力檢查聯合使用。 [7]

其他限制族群

傳導性聽損 (conductive hearing