111 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 5 題

Cholesteatoma呈現**雙峰年齡分布（bimodal age distribution）**，主要好發於**兒童期（8-18歲）和中老年期（50-60歲）**。[1][2]

## 年齡分布特徵

**兒童期（0-18歲）**

- 最常見手術年齡為**10歲**，8-18歲是高峰期[3][2]

- 先天性cholesteatoma（congenital cholesteatoma）平均手術年齡為4.9歲，佔所有cholesteatoma的4-24%[3]

- 0-10歲兒童的cholesteatoma手術率近年顯著上升[1]

- 兒童期以**posterior mesotympanic type**和**anterior epitympanic type**較常見[2]

**成人期（50-60歲）**

- 根據韓國全國性研究，**50-60歲**是最常見手術年齡群[1]

- 成人以**posterior epitympanic type**較常見（40.8%）[2]

- 平均手術年齡為35.6歲（男性34.3歲，女性37.4歲）[3]

## 高危險族群

**性別差異**

- **男性風險較高**：男性佔59.4%，手術率為女性的1.2倍[1][3]

- 男性對遺傳因素的易感性可能更高[3]

**家族史**

- 有一等親cholesteatoma病史者風險增加**3.9倍**（OR 3.9, 95% CI 3.1-4.8）[3]

- 瑞典研究顯示，家族史可使cholesteatoma風險增加**4倍**[4]

- 遺傳因素在兒童cholesteatoma中可能更重要[3]

**慢性中耳疾病史**

- **Glue ear（中耳積液）病史**：15-35%會發展成tympanic retraction，0.1-2%在25年內發展成cholesteatoma[4]

- **Tympanic retraction**：4-6%在5-10年內發展成perforation，1-5%發展成cholesteatoma[4]

- **通氣管置入術（ventilation tube insertion）**後風險增加[3]

**顱顏異常**

- **Cleft palate（顎裂）**[3]

- **Turner syndrome**[3]

- **Down syndrome**[3]

- **先天性外耳道狹窄（congenital EAC stenosis）**：cholesteatoma發生率高達**43%**，建議12歲前進行監測掃描[5]

- **先天性耳道閉鎖（congenital aural atresia）**：發生率僅1.7%[5]

**其他危險因子**

- **慢性鼻竇炎（chronic rhinosinusitis）**：可能導致耳咽管功能障礙[6]

- **Alpha-1 antitrypsin deficiency（α-1抗胰蛋白?缺乏症）**：風險增加3.6倍（HR 3.62, 95% CI 1.93-6.80）[7]

- **免疫缺陷**（

### References

1. Rate of Chronic Otitis Media Operations and Cholesteatoma Surgeries in South Korea: A Nationwide Population-Based Study (2006-2018). Im GJ, do Han K, Park KH, et al. Scientific Reports. 2020;10(1):11356. doi:10.1038/s41598-020-67799-5.

2. Classification of Cholesteatoma According to Growth Patterns. Rosito LS, Netto LF, Teixeira AR, da Costa SS. JAMA Otolaryngology-- Head & Neck Surgery. 2016;142(2):168-72. doi:10.1001/jamaoto.2015.3148.

3. The Risk of Cholesteatoma in Individuals With First-degree Relatives Surgically Treated for the Disease. Bonnard A, Engmer Berglin C, Wincent J, et al. JAMA Otolaryngology-- Head & Neck Surgery. 2023;149(5):390-396. doi:10.1001/jamaoto.2023.0048.

4. Chronic Suppurative Otitis Media. Bhutta MF, Leach AJ, Brennan-Jones CG. Lancet (London, England). 2024;403(10441):2339-2348. doi:10.1016/S0140-6736(24)00259-9.

5. Cholesteatoma in Congenital Aural Atresia and External Auditory Canal Stenosis: A Systematic Review. Chan CY, Karmali SA, Arulanandam B, Nguyen LHP, Duval M. Otolaryngology--Head and Neck Surgery : Official Journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2023;169(3):449-453. doi:10.1177/01945998221094230.

6. Association Between Middle Ear Cholesteatoma and Chronic Rhinosinusitis. Kuo CL, Yen YC, Chang WP, Shiao AS. JAMA Otolaryngology-- Head & Neck Surgery. 2017;143(8):757-763. doi:10.1001/jamaoto.2017.0130.

7. Increased Risk of Cholesteatoma in Individuals With Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Cohort Study. Ali A, Ravn HA, Dahl M, Djurhuus BD. The Laryngoscope. 2025;. doi:10.1002/lary.70091.

Cholesteatoma手術的常見併發症可分為術中併發症、術後早期併發症、術後晚期併發症三大類。

術中併發症

Facial nerve injury（顏面神經損傷）

• Facial canal dehiscence（顏面神經管骨缺損）發生率為27-33%，是術中最重要的風險因素 [1-2]

• Tympanic segment（鼓室段）是最常見缺損部位（92.3%） [1]

• 修補手術（revision surgery）時缺損率更高達42.3% [1]

• Iatrogenic facial nerve injury（醫源性顏面神經損傷）可能發生，但在經驗豐富的外科醫師手中，術後facial nerve function preservation（顏面神經功能保留）可達92-97% [2-3]

Labyrinthine fistula（迷路瘻管）

• 發生率約10% [4]

• 最常侵犯horizontal semicircular canal（水平半規管）

• 處理不當可能導致sensorineural hearing loss（感音神經性聽力損失）或anacusis（全聾） [5]

其他術中併發症

• CSF leakage（腦脊液滲漏） [4]

• Ossicular chain damage（聽小骨鏈損傷） [6]

術後早期併發症

感染相關

• Wound infection（傷口感染）：最常見併發症，發生率約4.9% [4]

• Postoperative otorrhea（術後耳漏）：發生率0-17.6% [4]

• Postauricular fistula formation（耳後瘻管形成） [4]

其他早期併發症

• Tympanic membrane perforation（鼓膜穿孔） [7]

• Tympanic membrane adhesion（鼓膜沾黏） [7]

• External auditory canal stenosis（外耳道狹窄） [4]

• Bone exposition in EAC（外耳道骨質暴露） [4]

• Dizziness（眩暈） [7]

術後晚期併發症

Residual cholesteatoma（殘留膽脂瘤）

• Canal wall up (CWU) technique：4.2-34.9% [4][8]

• Canal wall down (CWD) technique：5.8-17.9% [4][8]

• Bony obliteration tympanoplasty (BOT)：2.1-7.6%（最低） [4][8]

Recurrent cholesteatoma（復發膽脂瘤）

• CWU technique：5.4% [4]

• CWD technique：5.9% [4]

• BOT technique：1.8%（最低） [4]

• 兒童復發率較高：CWU為22.9%，CWD為2.3% [9]

聽力相關併發症

• 術後聽力改善有限：平均air-bone gap (ABG)改善約18-20 dB [6]

• 長期聽力惡化：若發生recurrent cholesteatoma，聽力結果顯著變差 [6]

• Sensorineural hearing loss：若有labyrinthine fistula或inner ear involvement風險增加 [5][10]

• 影響聽力預後的因素包括：ossicular chain damage（聽小骨鏈損傷）、年齡較小、雙側cholesteatoma、revision surgery（修補手術） [6][11]

Chronic mastoid cavity problems（慢性乳突腔問題）

• 僅見於CWD technique

• 需要frequent cleaning（頻繁清潔）

• 容易發生persistent otorrhea（持續性耳漏） [4]

嚴重但罕見的併發症

若cholesteatoma本身已有併發症（如intracranial complications），手術相關風險更高：

• Meningitis（腦膜炎）：19.7% [12]

• Brain abscess（腦膿瘍） [12-13]

• Lateral sinus thrombosis（側竇血栓） [12-13]

• 死亡率：約3.3%（在已有嚴重併發症的病例中） [12]

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Cholesteatoma手術後感染控制的藥物選擇主要分為全身性抗生素（systemic antibiotics）和局部抗生素（topical antibiotics）兩大類。

全身性抗生素

預防性抗生素（Antibiotic Prophylaxis）

對於有感染或污染的cholesteatoma手術（clean-contaminated或dirty surgery），建議使用預防性抗生素： [1-3]

首選藥物

• Cephalosporins（頭孢菌素類）：如cefuroxime、cefazolin [2-3]

  • 覆蓋Staphylococcus和Pseudomonas

  • 術後感染率從11%降至1%（p=0.02） [1]

• Amoxicillin-clavulanate（安莫西林-克拉維酸）或ampicillin-sulbactam（氨苄西林-舒巴坦） [2][4]

  • 對clean-contaminated手術有效

• 聯合療法：Clindamycin + ceftazidime或gentamicin [1]

  • 同時覆蓋抗葡萄球菌和抗綠膿桿菌

療程長度

• 24-48小時的短期療程與長期療程（5-8天）效果相同 [2][4-5]

• 超過48小時的治療不會進一步降低傷口感染率 [4]

副作用

• 胃腸道症狀：腹瀉、噁心（與治療其他感染的風險相似） [6]

• 抗生素抗藥性：過度使用可能導致社區和醫院病原體抗藥性增加 [6]

• 過敏反應：皮疹等

不建議使用的藥物

• Clindamycin單獨使用：在clean-contaminated手術中，感染率顯著高於ampicillin-sulbactam（OR=2.73, 95% CI 1.50-4.97, p=0.001） [4]

局部抗生素

常用局部抗生素滴劑

1. Quinolones（喹諾酮類）

• Ciprofloxacin、ofloxacin、levofloxacin [6-7]

• 優點：對Pseudomonas aeruginosa有效，無耳毒性（non-ototoxic） [6-7]

• 副作用：

  • 搔癢（5-7%） [8]

  • 局部反應（4-5%） [8]

  • 罕見：耳黴菌病（otomycosis） [8]

2. Aminoglycosides（氨基糖苷類）

• Neomycin、gentamicin、tobramycin [9-10]

• 優點：廣效抗菌，對Pseudomonas有效 [7]

• 重要副作用：

耳毒性（Ototoxicity） [6][9-10]

• 永久性感音神經性聽力損失（permanent sensorineural hearing loss）：主要因cochlear damage（耳蝸損傷），特別是organ of Corti的hair cells破壞 [9-10]

• 前庭功能損失（vestibular loss） [6]

• 風險因素：

  • 長期使用（prolonged use） [9-10]

  • 鼓膜穿孔（tympanic membrane perforation）時使用 [9-10]

  • 研究顯示28.85-30.23%患者出現bone conduction threshold shift ≥5 dB [7]

• 預防措施：

  • 療程限制在10天以內 [9-10]

  • 禁用於鼓膜穿孔患者 [9-10]

  • 需密切臨床觀察 [9-10]

皮膚過敏（Cutaneous Sensitization） [8-10]

• 接觸性皮膚炎（contact dermatitis）：30-60%慢性或濕疹性外耳炎患者會發生 [8]

• 表現：低度紅腫、乾燥脫屑、搔癢，或傷口無法癒合 [9-10]

• 慢性外耳炎患者應避免使用aminoglycosides [8]

其他副作用

• 腎毒性（nephrotoxicity） [9]

• 局部刺激、疼痛、搔癢 [6][9]

3. Neomycin-Polymyxin B-Hydrocortisone複方 [9-10]

• 常用於mastoidectomy cavity感染

• 副作用：

  • 除上述aminoglycoside副作用外