113 年耳鼻喉科專科醫師考古題 · 第 37 題

根據文獻證據，以下患者族群最常見圓窗完全閉塞 (complete round window obliteration) 現象：

疾病嚴重度相關族群

廣泛性病灶患者 (extensive otosclerotic foci)： 圓窗完全閉塞最常見於具有連續性大型病灶 (continuous, large lesions) 的患者，這些病灶從卵圓窗區域延伸至圓窗區域。相對地，較輕度閉塞的患者通常只有散在的孤立病灶 (solitary foci scattered within the otic capsule)。 [1]

進展期耳硬化症患者 (advanced radiological stage)： 根據 Veillon 分類，第三期和第四期患者圓窗侵犯的比例顯著增加。Bouatay 等人的研究顯示，進展期病灶、內骨膜侵犯 (endosteal effraction) 和圓窗侵犯是術後預後不良的預測因子。 [2]

聽力損失類型相關族群

混合性及感音神經性聽損患者： Pencroffi 等人的 MRI 研究發現，圓窗侵犯患者中血迷路屏障破壞 (blood-labyrinth barrier disruption) 的發生率隨聽力損失類型遞增：

• 傳導性聽損：55%

• 混合性聽損：66%

• 純感音神經性聽損：100%

更重要的是，完全閉塞性圓窗侵犯 (obliterative round window involvement) 患者的血迷路屏障破壞發生率為 100%。 [3]

迷路症狀患者

具有迷路症狀的耳硬化症患者： 在伴有迷路症狀（如眩暈、耳鳴）的未治療耳硬化症患者中，圓窗侵犯的發生率高達 89%，且這些患者更容易出現內骨膜侵犯 (76%)。 [3]

盛行率數據

在一般耳硬化症族群中：

• Mansour 的大型研究顯示，930 耳中有 13% (121 耳) 出現圓窗侵犯

• 在有圓窗侵犯的患者中，17.1% 為 RW-IV 級（完全閉塞） [4]

• Shimura 的病理研究顯示，26.9% 的耳硬化症患者有圓窗區域侵犯 [1]

臨床意義

圓窗完全閉塞患者通常表現為：

• 更嚴重的術前聽力損失（RW-IV 組聽力損失最嚴重，p ≤ 0.001） [4]

• 更差的手術結果（術後氣骨導差最大） [4]

• 更多的耳蝸結構損傷（螺旋神經節細胞和外毛細胞損失顯著增加） [5]

您是否需要我進一步說明如何在術前透過影像學評估來識別這些高風險患者？

根據文獻證據，圓窗閉塞造成術後聽力損失的臨床表現具有以下特徵：

術前聽力特徵

更嚴重的術前聽力損失： 圓窗侵犯患者的術前氣導閾值 (air conduction, AC) 顯著較差。Meranger 等人的研究顯示，有圓窗侵犯的患者術前氣導閾值為 58.1 ± 13.5 dB，而無圓窗侵犯者為 48.7 ± 14.5 dB。 [1]

依閉塞程度遞增的聽損： Mansour 的分級研究顯示，RW-IV 級（完全閉塞）患者術前聽力損失最嚴重 (p ≤ 0.001)，顯著高於 RW-I、RW-II 和對照組。 [2]

術後聽力結果

持續性氣骨導差 (persistent air-bone gap, ABG)：

根據 Mansour 分級系統的臨床表現： [2]

• RW-I 和 RW-II 級（輕度侵犯）： 術後氣骨導差與對照組無顯著差異，手術結果良好

• RW-III 級（中度閉塞）： 術後平均氣骨導差為 15 dB，顯著高於對照組和 RW-I/II 級 (p ≤ 0.001)

• RW-IV 級（完全閉塞）： 術後聽力損失最嚴重，手術結果最差 (p ≤ 0.001)

手術成功率降低： Bae 等人的研究證實，圓窗侵犯是預測手術失敗最強的因子，其預測能力超過內聽道和耳蝸侵犯。 [3]

病理生理機制

「單窗效應」(single window effect)： 圓窗閉塞導致耳蝸液體可壓縮性降低，即使人工活塞在卵圓窗處功能正常，其線性運動仍受到阻礙，無法有效傳遞聲能。這是即使手術技術完美，仍出現持續性傳導性聽損的核心機制。 [3]

病理學證據： Nadol 的顱骨病理研究顯示，在術後持續性傳導性聽損的病例中，圓窗閉塞佔 23%，是除了砧骨壞死 (64%) 之外最常見的解剖異常。 [4]

術後改善程度

短期與長期差異： Meranger 的研究發現，局限性病灶患者短期內氣骨導差改善較佳（16.9 ± 8.6 dB vs 11.0 ± 9.2 dB），但長期追蹤時這種差異消失，顯示圓窗侵犯對長期預後的持續影響。 [1]

聽力改善的時間進程： Nash 等人的研究顯示，術後 6 週至 6 個月間聽力可能持續改善（平均氣骨導差從 6.0 dB 降至 3.3 dB，p < 0.01），但圓窗完全閉塞患者的改善幅度有限。 [5]

臨床意義

圓窗完全閉塞患者即使接受技術完美的鐙骨手術，仍可能出現：

• 術後氣骨導差 ≥15 dB（RW-III 級）或更差（RW-IV 級）

• 無法達到術後氣導閾值 ≤30 dB 的功能性聽力目標

• 持續性傳導性聽損，不適合進行翻修手術

您是否需要我進一步說明術前如何透過 CT 影像評估圓窗閉塞程度，以便更準確地預測手術結果？

根據文獻證據，圓窗閉塞患者有多種治療選項，各有其適應症與副作用：

主要治療選項

1. 鐙骨手術 (Stapedotomy/Stapedectomy)

閉塞性耳硬化症的鑽孔技術 (drill-out procedure)：

對於圓窗閉塞患者，鑽孔技術仍可安全有效地進行鐙骨手術。Ayache 等人的研究顯示，在 14 例閉塞性耳硬化症患者中，62.5% 達到氣骨導差 ≤10 dB，37.5% 達到 10-20 dB，無氣導閾值惡化。 [1]

副作用：

• 輕度感音神經性聽損：25% 患者在 4 kHz 出現輕度感音神經性聽損 [1]

• 暫時性眩暈：最常見的術後症狀（37%） [2]

• 味覺障礙：最常見的永久性併發症（14%） [2]

• 嚴重併發症發生率 <1% [3]

2. 助聽器 (Hearing Aids)

適應症： 對於 RW-IV 級（完全閉塞）患者，由於手術結果極差，助聽器可能是更合理的選擇。 [4]

比較研究結果：

雖然鐙骨手術在一般耳硬化症患者中優於助聽器，但對於圓窗完全閉塞患者，助聽器可避免手術風險且提供可預測的聽力改善。Molinier 等人的研究顯示，鐙骨手術相較助聽器有更好的生活品質（+10.4 分，p = 0.0001）和耳鳴改善，但這些數據並未特別針對圓窗閉塞患者。 [5]

助聽器相關問題： [3]

• 需定期耳垢清理

• 助聽器模具材質過敏

• 助聽器遺失或損壞需提前更換

• 外耳道阻塞導致外耳炎

• 外耳道侵蝕性變化可能需要手術

成本效益： Gillard 的研究顯示，鐙骨手術終生成本為 $19,418，助聽器為 $16,440，但鐙骨手術提供額外 0.76 QALYs，增量成本效益比為 $3,918/QALY，在 99.98% 的情況下具成本效益。 [3]

3. 人工耳蝸植入 (Cochlear Implantation)

適應症： 適用於遠端進展性耳硬化症 (far-advanced otosclerosis) 伴嚴重至極重度感音神經性聽損患者。 [6-7]

手術結果：

Assiri 的系統性回顧顯示，人工耳蝸植入在耳硬化症患者中是相對安全且有效的治療方式，可提供良好的聽力結果。 Salem 等人的研究證實， [6]內視鏡輔助人工耳蝸植入可在不需移除後半規管壁或進行次全岩骨切除術的情況下，成功完成電極植入。 [7]

併發症： [6][8-10]

• 不完全電極植入：17 例患者發生

• 顏面神經刺激 (facial nerve stimulation, FNS)：36 例患者發生（13.6%） [8]